Lungenhypoplasie mit Atresie der rechten Lungenarterie

seltene-erkrankung #angeboren

junger Patient (22j) mit angeborener Atresie der rechten Lungenarterie
bei rezidiv. Hämoptysen wurden in jungendlichen Jahren mehrfache Embolisaiton der Bronchialarterien (MAPCA? major aortic collateral…)
Jetzt mehrere Aspergillom-tragende Kavernen im rechten OL und UL
heute Pneumektomie. rechte LA-Stamm war zwar in KM-CT nicht darstellbar, ist allerdings vorhanden, nur atrophiert.
Bei neu aufgetretenem Pleuraerguss wurde zuerst VATS gemacht zum Ausschluss Pleuraempyem. Bei Pleuraempyem würde man die Pneumonektomie verschieben und zunächst Empyem behandeln. Oder man kann vor der OP Pleurapunktion machen und diagnostizieren.
Pneumonektomie bei Pleuraempyem ist zu riskant!

Nach der Pneumonektomie hat Witte Bronchusstumpf rechts einfach durch Adaptieren der Pleura (ventral von Vena cava, dorsal von Azygos Vene) gedeckt. Pat hat in der Tat wenig mediastinales Fett. Nur wenn BPF könnte Vene arrodiert werden ?!

Infizierte Bulla

Herr Rein, schweres Lungenemphysem mit bulla bds, eine ausgeprägt links OL
Aufnahme bei infizierter Bulla: mit Flüssigkeit gefüllte Bulla, erhöhte Infektparameter mit Fieber
OP? Bullektomie?
sehr schlechte LuFu: FEV1 24%, DLCO 14%, Kachexie . deutlich erhöhtes Komplikaitonsrisiko
Konzept? CT-gest. Drainageanlage? Luftfiestel?

initiale behandlung mit Antibiotikum wie bei Pneumonie?!

Hyperhidrosis

Übersicht Therapieoptionen

Die Hyperhidrose-Behandlung richtet sich nach der Zielregion und nach ihrem Schweregrad. Zu Therapiebeginn werden in den meisten Fällen Salben und Deodorants eingesetzt, die vor allem Aluminiumchlorid enthalten. Das Aluminiumchlorid verengt und verstopft den Austrittskanal der Schweißdrüsen. Als eine weitere Therapiemöglichkeit gegen übermäßiges Schwitzen an den Händen und Füssen kommt die Leitungswasser-Iontophorese zum Einsatz. Dabei werden mit Hilfe von Elektroden ungefährliche Ströme durch die betroffenen Körperregionen geleitet und so die Schweißdrüsenfunktion reguliert. Diese Therapie wird über einen längeren Zeitraum regelmäßig durchgeführt und muss vor allem am Anfang in kurzen Zeitabständen wiederholt werden. Außerdem kommt Botulinumtoxin vor allem beim Schwitzen im Achselbereich zum Einsatz. Das Botulinumtoxin wird unter die Haut injiziert und erreicht dadurch eine reversible Nervenblockade. Die Wirkung kann nach wenigen Wochen bis Monaten wieder nachlassen und die Behandlung muss dann wiederholt werden. Wenn diese Methoden nicht den erwünschten Effekt bzw. die dauerhafte Trockenheit erreichen, kann die chirurgische Behandlung für viele Betroffene eine mögliche Alternative darstellen. Hier sollten zwei chirurgische Verfahren unterschieden werden. Die erste Methode ist die endoskopische Sympathikus-Blockade, die vor allem bei Patienten mit Hyperhidrose im Bereich der Hände oder auch in Kombination mit anderen Hyperhidrose-Formen in Frage kommt. Zusätzlich kann diese endoskopische Sympathikus-Blockade Patienten mit Gesichtshyperhidrose und/oder Erröten angeboten werden. Bei Vorliegen einer axillären Hyperhidrose wird eher zu einer operativen Schweißdrüsen-Entfernung bzw. Schweißdrüsen-Kürettage angeraten.
https://www.kgu.de/einrichtungen/kliniken/zentrum-der-chirurgie/allgemein-viszeral-und-transplantationschirurgie/schwerpunkt-fuer-thoraxchirurgie/behandlungsschwerpunkte/hyperhidrose

Dissertation Mykoliuk-Schreiner

• Die Leitungswasser-Iontophorese (LWI) mit kontinuierlichem oder gepulstem Gleichstrom gilt als die Erstlinientherapie insbesondere bei der HPP des mittleren bis starken Schweregrades. (p22)
• Kürettage p25
• Botulinumtoxinum A p 24

Iontophorese

Bei der Iontophorese werden beide Hände und/oder Füße 20 Minuten auf einer Metallplatte in Leitungswasser gebadet, wobei ein Gleichstrom von 20 Milliampere durch das Wasserbad geleitet wird. Dies führt dazu, dass die Oberflächenproteine in der Haut gerinnen und die Schweißkanäle teilweise blockieren.

Sympathektomie

· Murbus Raymond ist eine relative Indikation für Sympathektomie

· Hyperhydrosis, DD: Karzinoid

· Inzidenz der Hyperhydrosis: 0,5 – 1%, darunter nur 1%  therapie-bedürftig.

· Klassifikation: Schwergrad I -III

· OP-Indikation:

• Schwerggrad III (100 ml Schweiß innherhalb 5 min)
• Axilläre Hyperhydrosis ist keine OP-Indikation, weil Botulinus-Therapie bei 95% solchen Patienten erfolgreich ist.
• Sympathikus-Blockade (lokale Infiltration des Sympathikusstrange mit Botulinus) zur Beurteilung der Erfolgchance für eine Sympathektomie. ?! wie?

T1: Gesicht und Nacken

T2/3: Arm

T3/4: Palmar, Hand

· Komplikation: Horner-Syndrom (MEP= Miosis, Enophthalmus= in die Augenhöhle zurückgesunkene Augapfel , Ptosis), Verletzung Plexus brachialis.

• Prozedure:
• Interganglienäre Sympathikusstrange wird auf jeden Fall durchtrennt.
• Rami communicans soll immer durchtrennt werden
• Postganglionäre ?
• Lagerung:
• Rückenlage,
• 5mm 0 Grad Kamara,
• 2 Ports (Unterrand der axillären Behaarung, Kamara im 4. ICR)
• Doppellumen-Tubus
• CO2?!
• Anwendung von Clip. Wenn der postoperative kompensatorische Schweiß zu stark ist, kann man Clip innerhalb 10 Tage problemlos entfernen.
• Rezidivrate 6,6% bei palmarer Hyperhydrosis
• Inzidenz von kompensatorischem Schweiß: 86% (61% gering-gradig)

Beispiel Ambulanzbrief

Hyperhidrosis axillaris

Kindermann, Sabine, geb. am 29.12.1981
Tongrubenweg 14, 32130 Enger

Hauptdiagnose
Hyperhidrosis axillaris
Nebendiagnosen
Nikotinabusus

Aktuelle Anamnese
Bei der sonst gesunden Patientin besteht seit 6. Lebensjahr übermäßiges Schwitzen im axillären Bereich beiderseits. Die übermäßige Schweißbildung hat in den letzten Jahren zu zunehmender Störungen im Alltag und Arbeitsumfeld geführt. Eine Iontophorese-Therapie vor 2 Jahren hat leider keine wesentliche Verbesserung der Beschwerden erreicht. Die heutige ambulante Vorstellung erfolgte zur Beratung über weitere Therapiemaßnahmen.

Beurteilung aus thoraxchirurgischer Sicht und Vorschlag zum Procedere:
In Zusammenschau der Gesamtbefunde ist die Hyperhidrosis axillaris bei der Patientin behandlungsbedürftig. Bei erfolgloser Iontophorese-Therapie stellt die Sympathikus-Chirurgie in minimal-invasiver, bzw. thorakoskopischer Technik eine weitere Therapieoption dar. Bei dem ausführlichen Gespräch habe ich der Patientin die Operationstechnik und mögliche Komplikationsrisiken, insbesondere das kompensatorische Schwitzen erläutert.

Des Weiteren ist es anzumerken, dass die Sympathikus-Chirurgie und die dafür nötige Intubationsnarkose mit Doppellumentubus mit gewissem perioperativem Risiko einhergehen. Daher ist es aus meiner Sicht sinnvoll, die weniger invasiven Therapiemaßnahmen wie zum Beispiel die Injektionstherapie mit Botulinumtoxinum A und Kürratage demnächst vorzunehmen, bevor die Indikation für Sympathikus-Chriurgie gestellt werden kann.